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大象新闻 信息戏曲一体化运营团队记者 田地  通讯员 邢永田

　　近日，一例患有世界罕见的“先天性巨大右心房”疾病的患儿，来到华中阜外医院寻求治疗。这是河南首次确诊此种病例。

　　儿童心脏中心主任范太兵教授、 梁维杰副主任医师、董好举医师为一岁的小宝宝进行了右心房减容术，成功挽救了宝宝濒危的生命。

　　2019年初出生的小女孩诺诺(化名）来自河南省郸城县，上个月刚满一周岁。

　　一年来，尚在襁褓中的诺诺她反复发作肺炎，让父母操碎了心。今年过完春节，小诺诺频繁出现呼吸困难、心律失常的状况，到当地医院诊治，胸片提示心影巨大。当地医生怀疑，小诺诺也许不仅仅是肺炎在作祟，推荐他们到阜外华中心血管病医院，找全国知名儿童心脏专家范太兵教授进行确诊。

　　带着一线希望，一家人慕名找到了范太兵主任。

　　看完孩子的胸片，凭着多年的临床经验，范太兵教授直观感觉到，诺诺的心脏病不简单。他立即联系超声科副主任刘琳教授，请她为诺诺行心脏彩超检查。

　　心脏彩超提示，在心脏四腔中，诺诺长了一个巨大的右心房，但是心脏的其他部位（左心房、左心室、右心室）并没有任何的畸形。

　　这种结果很特别。刘琳教授是第一次见到这种特殊的状况。她立即联系范太兵主任对超声结果进行分析。可是连从医三十多年、多次进行过华中地区首例疑难复杂手术的范太兵主任也没有见过这样的病例，这种状况十分罕见。

　　通常情况下，一岁孩子的右心房上下径、左右径的大小均应该在22mm左右，但是小诺诺的右心房上下径、左右径的实际大小是98mm和 67mm ，整个体积比正常状况大了8倍以上。

　　通常情况下，右心房增大常见于房间隔缺损或者各种原因导致的三尖瓣返流后的继发性改变，但很显然，小诺诺不属于这种状况。

　　范太兵主任和刘琳主任立即进行会诊。凭借扎实的理论知识和丰富的临床经验，他们怀疑这是一个先天性的巨大右心房。

　　两人立即搜索了国内外的相关文献，在全球范围内查找罕见先天性心脏病的资料，结合超声、心电图、胸片等各项检查结果，最终诊断小诺诺得的是先天性巨大右心房病。

　　先天性巨大右心房病，在全球范围内只有区区几例的报道，在河南，还是首次出现这种病例。

　　从全球寥寥可数的病例资料来看，多数孩子是长大后才发病的，像小诺诺这样一岁的孩子发病实属罕见。这种病最大的危险，就是发生并发症，引起房性心律失常和右心房血栓。心律失常会导致心功能不全、心力衰竭，右房血栓一旦脱落会引起肺动脉栓塞，这些都会危及生命。

　　入院的时候，诺诺精神很差，食欲减退，出现了不能平卧的心衰症状，还有明显的房扑心律，心室率200次/分钟，最快甚至达到240次/分钟，这种情况下随时会出现生命危险。

　　儿童心脏一病区的医护人员紧急给予强心、利尿、稳定心律等对症治疗，小诺诺的心脏功能稍微好转。但是孩子一直是房扑心律，心功能也很难恢复正常。这种情况下，要想让小诺诺完全恢复健康，唯一的办法是手术治疗，对这个先天而来的巨大右心房进行减容。

　　经过充分的术前准备，范太兵教授、 梁维杰副主任医师、董好举医师走上手术台，为诺诺进行了右心房减容术。

　　术中发现，小诺诺的心包腔明显增大饱满，右心房充斥了大部分心包腔，壁薄、肌肉稀疏。由于右心房的增大，将右心室整体挤压到了心脏的左侧部位。

　　专家们为小诺诺常规升主动脉、上下腔静脉插管，建立体外循环。阻断上下腔静脉后，在心脏不停跳的情况下，为患者切除大部分右心房游离壁。缝闭右心房切口后，右心房明显缩小，心脏恢复到窦性心律，心率为150次/分。

　　术后第二天孩子便转回到普通病房，复查心脏彩超提示：右心房上下径28mm，左右径24mm，接近正常大小。手术效果良好。

　　在医护人员的精心照料下，诺诺的状态越来越好，孩子身体的各个指标恢复正常，目前已经达到了出院标准。

　　小诺诺重获健康，希望她长大后会拥有一个健康幸福的人生。

　　来源: 河南信息广播相关新闻