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我省完成首例"镜面人"双肺移植手术 是全国第3例、全球第15例

2018年01月12日07:33  来源:郑州晚报

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  这名内脏长反的“镜面人” 双肺移植手术创造了河南首例

  是全国第3例、全球第15例 “镜面人”发生概率为百万分之一,成因尚无科学定论

  日前,河南省人民医院胸外科团队完成我省首例“镜面人”双肺移植治疗Kartagener综合征手术,这也是全国第3例、全球第15例此项手术。据悉,“镜面人”发生的概率为百万分之一,而肺移植治疗Kartagener综合征,全球范围内也只见10余例报道。

  郑报融媒记者 邢进 谷长乐 通讯员 崔冰心

  四川患者来郑做肺移植手术

  入院检查方知是“镜面人”

  患者张某是四川南充人,8岁起反复胸闷咳嗽,后来病情越来越重,哪怕简单活动也感到胸闷气促伴咯血,每年平均住院四五次,多地求医问诊,病因扑朔迷离,治疗效果不佳。据悉,张某的姐姐就曾因为相同的症状最终医治无效辞世。

  当地医院建议张某去大医院尝试双肺移植手术,张某及家人多方打听,2017年10月,来到肺移植成功率全国领先的河南省人民医院胸外科求助。

  胸外科主任魏立详细了解了张某的病情之后,为其做了详细的检查。结果惊讶地发现,张某竟是一个“镜面人”!

  “镜面人”是指心脏、肝脏、脾脏、肺脏、肾脏几个内脏都长在正常人相反的位置,犹如镜像。目前,医学上对“镜面人”现象成因还没科学定论。有研究认为,“镜面人”与人体胚胎发育过程中父母体内基因的一个位点同时出现突变有关,其发生概率大约为百万分之一,相当一部分“镜面人”还伴有不同程度的多发性先天畸形。

  并发Kartagener综合征

  移植治疗全球只见10余例报道

  难题还不止于此,经过深入检查,医生发现张某不仅是罕见的“镜面人”,并且还合并支气管扩张等症状,最终被诊断为Kartagener综合征手术。

  魏立说,“Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征。由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。”该病患者的纤毛结构异常,导致纤毛运动障碍,无法把分泌物往外推,进而引起黏膜的黏液清除功能异常,引起呼吸道反复感染导致终末期肺病,任何药物无法逆转,只剩肺移植这条路。综合国内外的文献和报道,只有10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例,其中国内相关报道只有2例。手术难度可想而知。

  为了做好全方位的准备,魏立和团队查阅了大量文献,仔细讨论、制订手术预案和术后康复方案。

  历经9个小时手术

  顺利完成河南“首例”

  张某入院2个多月后,终于等来了相匹配的爱心捐献肺源。在医院体外循环、麻醉、手术室等团队的保障下,魏立和他的团队正式为张某实施“镜面人”双肺移植治疗Kartagener综合征手术。

  “镜面人”患者不仅全内脏反位,肺门解剖结构异常,此外,经过数十年的反复感染,患者胸腔里有严重的粘连,犹如铜墙铁壁构筑的复杂迷宫,极难进行分离。

  术中,凭借丰富经验,魏立及其团队“抽丝剥茧”,分离了患者胸腔内严重的粘连,顺利进行了序贯式的双侧肺移植手术,整台手术持续约9个小时。术后,新的双肺迅速开展工作,患者平稳转入监护病房。截至记者发稿时,张某已经可以下床行走,康复情况良好。

  

文章关键词:镜面人;双肺移植手术;河南;河南省人民医院;Kartagener;综合征 责编:邵恰
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